Viszketés terhességben: pruritus / cholestasis gravidarum
A terhesség alatt jelentkezhet néhány olyan speciális bőrbetegség, melyekkel nem terhes állapotban sosem találkozhatunk. Nagy statisztikák szerint ezek előfordulása jóval gyakoribb, mint amilyen a felismerési arányuk.
Terhesség során a speciális hormonális viszonyoknak köszönhetően számos, a bőrt és bőrfüggelékeket érintő, fiziológiásnak tekinthető elváltozás figyelhető meg. Ezek közé tartozik például a hyperpigmentáció, chloasma, melasma, linea nigra stb. – ezekkel részletesebben egy későbbi cikkben foglalkozunk. A terhesség alatt észlelhető, terhességre specifikus bőrbetegségek gyakoriságuk alapján három csoportba oszthatók. A leggyakoribb, 1-2% incidenciájú kórkép a pruritus gravidarum, mely külön csoportba sorolását gyakoriságán túl az is indokolja, hogy alapvetően nem a bőr megbetegedéséről, hanem terhesség alatt manifesztálódó cholestasisról van szó. A 0,1-1% gyakoriságú csoportba tertozik a PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy, orvosi magyarra “pruritust okozó terhességi urticariform plakkok és papulák”-ként fordítható) és a terhességi prurigo, illetve ennek alcsoportjaként a prurigo gestationis és a papularis dermatitis. Az 1:10.000-nél ritkább kórképek csoportját alkotja a PFP (pruritic folliculitis of pregnancy, “viszketéssel járó terhességi folliculitis”), mely impetigo herpetiformisként is ismert, illetve a herpes gestationis. A már eleve nem könnyen követhető nómenklatúrát tovább bonyolítja, hogy az észak-amerikai és az európai orvosi szaknyelv ugyanannak a kórképnek különböző nevet is adott. Ezért lehetséges az, hogy az amerikai PUPPP-ban szenvedő beteg európai diagnózisa PEP (polymorphic eruption of pregnancy, “polimorf terhességi kiütés”), a tengeren túl herpes gestationisnak nevezett tünetegyüttest pedig európában pemphigoid gestationisnak vagy terhességi bullosus pemphigoidnak nevezik.
A cholestaticus eredetű pruritus gravidarum (melynek szintén találkozhatunk egyéb elnevezéseivel, úgymint rekurrens terhességi sárgaság, icterus gravidarum vagy cholestaticus hepatosis) oka nem pontosan ismert. Kialakulását összefüggésbe hozták már a plazma csökkent ösztrogén- vagy progeszteronmetabolit-szintjével, genetikai hepatocelluláris transzportzavarral, de vesetranszplantáción átesett terhesek azathioprinszedésével is. A laborleleteket a 10-100-szorosan emelkedett epesavszintek, a mérsékelten magasabb konjugáltbilirubin-szint, a terhességben egyébként szokásosan magasabb alkalikus foszfatáz szint kifejezett emelkedése, esetleg enyhe májenzimemelkedés és dyslipidaemia jellemzi. A típusosan a terhesség végén, ritkábban már a II. trimeszter végétől jelentkező generalizált pruritus gyakran kifejezett a talpakon, az excoriált bőr sokszor már hetekkel előbb jelzi a betegséget, mint a laboreltérések. Sárgaság csak az esetek 10%-ához társul. A betegség következő terhességekben gyakori ismétlődése az anamnesis alapján segítheti a diagnózis felállítását multiparák esetében. A kezelés antihisztaminokkal, lokális emolliensekkel, cholestyraminnal, ursodeoxycholsavval történhet, de súlyos esetben már plasmapheresissel is számoltak be jó eredményről. Ezekkel kapcsolatban megjegyzendő, hogy a cholestyramin csökkent K-vitamin felszívódást és következményesen magzati, illetve újszülöttkori coagulopathiás szövődményt okozhat, ugyanakkor az ursodeoxycholsav összehasonlító vizsgálatokban az előbbinél jóval hatékonyabbnak is bizonyult, így inkább mindezek miatt az utóbbi használata tűnik célszerűbbnek.
Szülészeti szempontból a terhességi cholestasis jelentőségét az adja, hogy a betegség fellépése a terhesség kimenetelét szignifikánsan rontja. Gyakoribb a meconiumos magzatvízzel szövődött szülés (bár a hyperbilirubinaemia okozta magzatvíz-elszíneződés fals diagnózishoz is vezethet), a koraszülés, a szülésindukció és a császármetszés, illetve hirtelen intrauterin elhalást is leírtak. Utóbbi hátterében a magzati cardiomyocitákba belépő epesavak hirtelen szívleállást okozó hatását is felvetették bizonyos kutatások. Mindezek megelőzése érdekében fokozott magzati antepartum ellenőrzés javasolható, illetve megfontolandó a szülés megindítása a 37-38. terhességi héten.
Dr. Deli Tamás
(2011. november)
Forrás:
Cunningham F.G. et al.: Williams Obstetrics. 23rd Ed. McGraw-Hill Medical, New York. 2010.
A terhesség alatt jelentkezhet néhány olyan speciális bőrbetegség, melyekkel nem terhes állapotban sosem találkozhatunk. Nagy statisztikák szerint ezek előfordulása jóval gyakoribb, mint amilyen a felismerési arányuk.
Terhesség során a speciális hormonális viszonyoknak köszönhetően számos, a bőrt és bőrfüggelékeket érintő, fiziológiásnak tekinthető elváltozás figyelhető meg. Ezek közé tartozik például a hyperpigmentáció, chloasma, melasma, linea nigra stb. – ezekkel részletesebben egy későbbi cikkben foglalkozunk. A terhesség alatt észlelhető, terhességre specifikus bőrbetegségek gyakoriságuk alapján három csoportba oszthatók. A leggyakoribb, 1-2% incidenciájú kórkép a pruritus gravidarum, mely külön csoportba sorolását gyakoriságán túl az is indokolja, hogy alapvetően nem a bőr megbetegedéséről, hanem terhesség alatt manifesztálódó cholestasisról van szó. A 0,1-1% gyakoriságú csoportba tertozik a PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy, orvosi magyarra “pruritust okozó terhességi urticariform plakkok és papulák”-ként fordítható) és a terhességi prurigo, illetve ennek alcsoportjaként a prurigo gestationis és a papularis dermatitis. Az 1:10.000-nél ritkább kórképek csoportját alkotja a PFP (pruritic folliculitis of pregnancy, “viszketéssel járó terhességi folliculitis”), mely impetigo herpetiformisként is ismert, illetve a herpes gestationis. A már eleve nem könnyen követhető nómenklatúrát tovább bonyolítja, hogy az észak-amerikai és az európai orvosi szaknyelv ugyanannak a kórképnek különböző nevet is adott. Ezért lehetséges az, hogy az amerikai PUPPP-ban szenvedő beteg európai diagnózisa PEP (polymorphic eruption of pregnancy, “polimorf terhességi kiütés”), a tengeren túl herpes gestationisnak nevezett tünetegyüttest pedig európában pemphigoid gestationisnak vagy terhességi bullosus pemphigoidnak nevezik.
A cholestaticus eredetű pruritus gravidarum (melynek szintén találkozhatunk egyéb elnevezéseivel, úgymint rekurrens terhességi sárgaság, icterus gravidarum vagy cholestaticus hepatosis) oka nem pontosan ismert. Kialakulását összefüggésbe hozták már a plazma csökkent ösztrogén- vagy progeszteronmetabolit-szintjével, genetikai hepatocelluláris transzportzavarral, de vesetranszplantáción átesett terhesek azathioprinszedésével is. A laborleleteket a 10-100-szorosan emelkedett epesavszintek, a mérsékelten magasabb konjugáltbilirubin-szint, a terhességben egyébként szokásosan magasabb alkalikus foszfatáz szint kifejezett emelkedése, esetleg enyhe májenzimemelkedés és dyslipidaemia jellemzi. A típusosan a terhesség végén, ritkábban már a II. trimeszter végétől jelentkező generalizált pruritus gyakran kifejezett a talpakon, az excoriált bőr sokszor már hetekkel előbb jelzi a betegséget, mint a laboreltérések. Sárgaság csak az esetek 10%-ához társul. A betegség következő terhességekben gyakori ismétlődése az anamnesis alapján segítheti a diagnózis felállítását multiparák esetében. A kezelés antihisztaminokkal, lokális emolliensekkel, cholestyraminnal, ursodeoxycholsavval történhet, de súlyos esetben már plasmapheresissel is számoltak be jó eredményről. Ezekkel kapcsolatban megjegyzendő, hogy a cholestyramin csökkent K-vitamin felszívódást és következményesen magzati, illetve újszülöttkori coagulopathiás szövődményt okozhat, ugyanakkor az ursodeoxycholsav összehasonlító vizsgálatokban az előbbinél jóval hatékonyabbnak is bizonyult, így inkább mindezek miatt az utóbbi használata tűnik célszerűbbnek.
Szülészeti szempontból a terhességi cholestasis jelentőségét az adja, hogy a betegség fellépése a terhesség kimenetelét szignifikánsan rontja. Gyakoribb a meconiumos magzatvízzel szövődött szülés (bár a hyperbilirubinaemia okozta magzatvíz-elszíneződés fals diagnózishoz is vezethet), a koraszülés, a szülésindukció és a császármetszés, illetve hirtelen intrauterin elhalást is leírtak. Utóbbi hátterében a magzati cardiomyocitákba belépő epesavak hirtelen szívleállást okozó hatását is felvetették bizonyos kutatások. Mindezek megelőzése érdekében fokozott magzati antepartum ellenőrzés javasolható, illetve megfontolandó a szülés megindítása a 37-38. terhességi héten.
Dr. Deli Tamás
(2011. november)
Forrás:
Cunningham F.G. et al.: Williams Obstetrics. 23rd Ed. McGraw-Hill Medical, New York. 2010.