Terhességi dermatosisok – PUPPP és prurigo gestationis
A terhesség alatt felismert bőrbetegségek közül a PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy, orvosi magyarra “pruritust okozó terhességi urticariform plakkok és papulák”-ként fordítható) a leggyakoribb. A korrekt diagnózis mégis elég ritkán kerül felállításra.
A terhesség során jelentkező viszketés igen gyakori panasznak tekinthető. Több ezer terhes alapos vizsgálatával Roger és kollégái már közel 2 évtizede megállapították, hogy a terhesség során a várandós kismamák 1,6 %-a panaszkodik legalább egy alkalommal jelentkező, jelentős mértékűnek ítélhető viszketésről. Pruritus fennállása esetén a viszketést az esetek felében a bevezető bekezdésben említett, PUPPP-ként rövidített nevű kórkép okozza. Az Európában inkább PEP-nek (polymorphic eruption of pregnancy, “polimorf terhességi kiütés”) nevezett kórkép incidenciája csak mintegy 0,5%, többes terhességek esetén ez a gyakoriság 4%-ra emelkedik. Leggyakrabban fehér, először szülő nőknél mutatható ki, későbbi terhességekben csak ritkán ismétlődik, és érdekes megfigyelés, hogy gyakrabban jelentkezik fiú magzat esetén. A betegségben szenvedő terhesek 97%-ánál a hason és a comb felső részén, ritkán az arcon és a kezeken, lábakon a terhesség végén, 15%-ban postpartum jelennek meg a jellegzetes bőrelváltozások: az intenzíven viszkető erythema, urticariform elváltozások, plakkok, papulák, vesiculák. A betegség gyorsan oldódik meg: vagy közvetlenül a szülés előtt, vagy náhány nappal azt követően a bőrjelenségek eltűnnek – csak az esetek 15-20%-ában maradnak fenn a szülést követően 2-4 hétig.
A PUPPP etiopathogenesise ismeretlen. Szövettanilag immunglobulin vagy komplement lerakódás nélküli enyhe, nem specifikus, lympho- és hystiocytás perivasculitis mutatható ki. A folyamatot elindító faktorként feltételezik az anyai bőrbe jutó magzati sejtek kóroki szerepét. Kezelésében antihisztaminok, emolliensek és lokálisan alkalmazott kortikoszteroidok mellett minden tizedik esetben szisztémás kortikoszteroidkezelés válik szükségessé a kifejezett viszketés miatt. A PUPPP magzati megbetegedést nem okoz és a perinatalis morbiditást nem fokozza.
A terhességi prurigo több bőrbetegség összefoglaló neve, melyek közös sajátsága a kifejezett atopiás ekcéma. Az ebbe a csoportba tartozó prurigo gestationis és papularis dermatitis közül az előbbi az enyhébb és gyakoribb előfordulású kórkép. A törzsön és alkarokon jelentkező kis, igen viszkető, excoriált elváltozások a rühösséggel vagy kis rovarcsípésekkel téveszthető össze. A PUPPP-hoz hasonlóan antihisztaminokkal és lokális kortikoszteroidokkal kezelhető. Lefolyása azonban elhúzódóbb: a típusosan 25 és 30. terhességi hét között megjelenő elváltozások sokszor csak 2-3 hónappal a szülés után tűnnek el. Szintén különbség a PUPPP-hoz képest, hogy a következő terhességekben gyakran ismételten jelentkezik.
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Terhességi dermatosisok – Impetigo herpetiformis, herpes gestationis
A terhességi dermatosisokat bemutató cikksorozatunkat lezáró írásunkban két ritka, de potenciálisan az anya vagy a magzat életét veszélyeztető kórképpel foglalkozunk. További közös jellemzőjük, hogy bár nevük utal rá, a herpesvírushoz semmi közük nincs.
Az impetigo herpetiformis (másik nevén PFP, azaz pruritic folliculitis of pregnancy, “viszketéssel járó terhességi folliculitis”) igen ritka kórkép: eddig kevesebb, mint 50 esetről számoltak be a szakirodalomban. Nem egyértelmű, hogy egy különálló, terhességre specifikus dermatológiai entitásról van szó, vagy pedig egy terhességgel véletlenszerűen társuló egyfajta pustularis psoriasis formáról. A harmadik trimeszterben jelentkező betegség sajátossága, hogy bár lokálisan indul, fokozatosan terjedve az egész szervezetet megbetegítheti és életveszélyessé válhat. Kezdetben erythemás területek jelentkeznek, szélükön steril pustulákkal, melyek csak mérsékelt viszketést okoznak. A bőrelváltozások egyre nagyobb területet érintenek, a betegség a nyálkahártyákra is ráterjed, majd szisztémás tünetek jelentkeznek: gyakori a hányinger, hányás, hidegrázás, láz, hasmenés, hypocalcaemia és hypoalbuminaemia, illetve a steril pustulák megrepedése és felülfertőződése után a legsúlyosabb esetben sepsis is kialakulhat.
Az etiológia bizonytalan. Szövettanilag neutrophilekkel teli microabscessusok, a szivacsos szerkezet miatt Kogoj-féle spongiform pustuláknak nevezett kép látható. Szisztémás jellege miatt kezelésében a pusztán lokális terápia nem vezet kielégítő eredményre, ezért per os alkalmazott kortikoszteroidokra és a szekunder infekciók lehetősége miatt antibiotikumokra van szükség. Az elmúlt időszakban a TNF-alfa ellenes monoklonális ellenanyaggal, az infliximabbal (Remicade) is történtek terápiás próbálkozások.
A pemphigoid gestationisnak, illetve terhességi bullosus pemphigoidnak is nevezett herpes gestationis leggyakrabban a terhesség harmadik trimeszterében jelentkezik, de időnként terhességi trophoblast betegséghez is társulhat. A következő terhességek során szinte mindig ismételten jelentkezik, de egyre korábbi terhességi korban és súlyosabb formában. A törzsön (köldök körül) és a végtagokon jelentkező, erősen viszkető erythemás és ödémás területek kezdetben a PUPPP-ot utánozhatják (lásd kapcsolódó cikkünket), azonban később megjelennek a kisebb-nagyobb méretű, feszesen telt vesiculák és bullák. Az adott terhesség során gyakoriak a remissziók és exacerbatiók, az esetek 75%-ában szülés alatti fellángolással.
A herpes gestationis a terhességi dermatosisok etiológiailag legpontosabban ismert képviselője, egyben a magzatot és újszülöttet leginkább veszélyeztető formája. Bár a bőrelváltozások a herpes infekciót juttathatják az ember eszébe, a pathogenesisben a herpesvírusoknak semmilyen szerep nem jut. Autoimmun kórképről van ugyanis szó, ahol a horgonyzó szerepet betöltő BP180 (bullosus pemphigoid 180 kDa) glikoprotein mint epitóp ellen termelődő IgG típusú autoantitest (az ún. “herpes gestationis szérum faktor”) okozza a betegséget. Szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatokkal perivascularis lympho- és hystiocytás infiltráció, valamint az epidermis alatti bazálmembrán mentén C3 komplement és IgG depozitumok mutathatók ki. A betegség HLA-DR3-hoz és HLD-DR4-hez asszociált, a betegek gyakran egyéb autoimmun kórképben is szenvednek, illetve a terhességet követően krónikus bullosus pemphigoidba mehet át a kórkép.
A kezelés az autoimmun kórképnek megfelelően szisztémás kortikoszteroid, de alkalmaznak ciklosporint, plazmaferezist és nagy dózisú intravenás immunglobulint is. A herpes gestationis jelentkezése kifejezetten veszélyezteti a magzatot is. Az anti-BP180 kötődik az amnion szövethez is, illetve IgG típusából adódóan átjut a méhlepényen a magzati keringésbe. Intrauterin növekedési retardációt, kora- és halvaszülést okozhat, illetve minden tizedik újszülöttnél az anyai bőrelváltozásoknak megfelelő laesiók jelennek meg, melyek az anyai eredetű autoantitestek kiürülésével párhuzamosan néhány hét alatt spontán regrediálnak. Mindezekre tekintettel a kórkép jelentkezése esetén a magzati fejlődés és intrauterin állapot fokozott antepartum ellenőrzése indokolt.
Dr. Deli Tamás
(2011. november)
Forrás:
Cunningham F.G. et al.: Williams Obstetrics. 23rd Ed. McGraw-Hill Medical, New York. 2010.
A terhesség alatt felismert bőrbetegségek közül a PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy, orvosi magyarra “pruritust okozó terhességi urticariform plakkok és papulák”-ként fordítható) a leggyakoribb. A korrekt diagnózis mégis elég ritkán kerül felállításra.
A terhesség során jelentkező viszketés igen gyakori panasznak tekinthető. Több ezer terhes alapos vizsgálatával Roger és kollégái már közel 2 évtizede megállapították, hogy a terhesség során a várandós kismamák 1,6 %-a panaszkodik legalább egy alkalommal jelentkező, jelentős mértékűnek ítélhető viszketésről. Pruritus fennállása esetén a viszketést az esetek felében a bevezető bekezdésben említett, PUPPP-ként rövidített nevű kórkép okozza. Az Európában inkább PEP-nek (polymorphic eruption of pregnancy, “polimorf terhességi kiütés”) nevezett kórkép incidenciája csak mintegy 0,5%, többes terhességek esetén ez a gyakoriság 4%-ra emelkedik. Leggyakrabban fehér, először szülő nőknél mutatható ki, későbbi terhességekben csak ritkán ismétlődik, és érdekes megfigyelés, hogy gyakrabban jelentkezik fiú magzat esetén. A betegségben szenvedő terhesek 97%-ánál a hason és a comb felső részén, ritkán az arcon és a kezeken, lábakon a terhesség végén, 15%-ban postpartum jelennek meg a jellegzetes bőrelváltozások: az intenzíven viszkető erythema, urticariform elváltozások, plakkok, papulák, vesiculák. A betegség gyorsan oldódik meg: vagy közvetlenül a szülés előtt, vagy náhány nappal azt követően a bőrjelenségek eltűnnek – csak az esetek 15-20%-ában maradnak fenn a szülést követően 2-4 hétig.
A PUPPP etiopathogenesise ismeretlen. Szövettanilag immunglobulin vagy komplement lerakódás nélküli enyhe, nem specifikus, lympho- és hystiocytás perivasculitis mutatható ki. A folyamatot elindító faktorként feltételezik az anyai bőrbe jutó magzati sejtek kóroki szerepét. Kezelésében antihisztaminok, emolliensek és lokálisan alkalmazott kortikoszteroidok mellett minden tizedik esetben szisztémás kortikoszteroidkezelés válik szükségessé a kifejezett viszketés miatt. A PUPPP magzati megbetegedést nem okoz és a perinatalis morbiditást nem fokozza.
A terhességi prurigo több bőrbetegség összefoglaló neve, melyek közös sajátsága a kifejezett atopiás ekcéma. Az ebbe a csoportba tartozó prurigo gestationis és papularis dermatitis közül az előbbi az enyhébb és gyakoribb előfordulású kórkép. A törzsön és alkarokon jelentkező kis, igen viszkető, excoriált elváltozások a rühösséggel vagy kis rovarcsípésekkel téveszthető össze. A PUPPP-hoz hasonlóan antihisztaminokkal és lokális kortikoszteroidokkal kezelhető. Lefolyása azonban elhúzódóbb: a típusosan 25 és 30. terhességi hét között megjelenő elváltozások sokszor csak 2-3 hónappal a szülés után tűnnek el. Szintén különbség a PUPPP-hoz képest, hogy a következő terhességekben gyakran ismételten jelentkezik.
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Terhességi dermatosisok – Impetigo herpetiformis, herpes gestationis
A terhességi dermatosisokat bemutató cikksorozatunkat lezáró írásunkban két ritka, de potenciálisan az anya vagy a magzat életét veszélyeztető kórképpel foglalkozunk. További közös jellemzőjük, hogy bár nevük utal rá, a herpesvírushoz semmi közük nincs.
Az impetigo herpetiformis (másik nevén PFP, azaz pruritic folliculitis of pregnancy, “viszketéssel járó terhességi folliculitis”) igen ritka kórkép: eddig kevesebb, mint 50 esetről számoltak be a szakirodalomban. Nem egyértelmű, hogy egy különálló, terhességre specifikus dermatológiai entitásról van szó, vagy pedig egy terhességgel véletlenszerűen társuló egyfajta pustularis psoriasis formáról. A harmadik trimeszterben jelentkező betegség sajátossága, hogy bár lokálisan indul, fokozatosan terjedve az egész szervezetet megbetegítheti és életveszélyessé válhat. Kezdetben erythemás területek jelentkeznek, szélükön steril pustulákkal, melyek csak mérsékelt viszketést okoznak. A bőrelváltozások egyre nagyobb területet érintenek, a betegség a nyálkahártyákra is ráterjed, majd szisztémás tünetek jelentkeznek: gyakori a hányinger, hányás, hidegrázás, láz, hasmenés, hypocalcaemia és hypoalbuminaemia, illetve a steril pustulák megrepedése és felülfertőződése után a legsúlyosabb esetben sepsis is kialakulhat.
Az etiológia bizonytalan. Szövettanilag neutrophilekkel teli microabscessusok, a szivacsos szerkezet miatt Kogoj-féle spongiform pustuláknak nevezett kép látható. Szisztémás jellege miatt kezelésében a pusztán lokális terápia nem vezet kielégítő eredményre, ezért per os alkalmazott kortikoszteroidokra és a szekunder infekciók lehetősége miatt antibiotikumokra van szükség. Az elmúlt időszakban a TNF-alfa ellenes monoklonális ellenanyaggal, az infliximabbal (Remicade) is történtek terápiás próbálkozások.
A pemphigoid gestationisnak, illetve terhességi bullosus pemphigoidnak is nevezett herpes gestationis leggyakrabban a terhesség harmadik trimeszterében jelentkezik, de időnként terhességi trophoblast betegséghez is társulhat. A következő terhességek során szinte mindig ismételten jelentkezik, de egyre korábbi terhességi korban és súlyosabb formában. A törzsön (köldök körül) és a végtagokon jelentkező, erősen viszkető erythemás és ödémás területek kezdetben a PUPPP-ot utánozhatják (lásd kapcsolódó cikkünket), azonban később megjelennek a kisebb-nagyobb méretű, feszesen telt vesiculák és bullák. Az adott terhesség során gyakoriak a remissziók és exacerbatiók, az esetek 75%-ában szülés alatti fellángolással.
A herpes gestationis a terhességi dermatosisok etiológiailag legpontosabban ismert képviselője, egyben a magzatot és újszülöttet leginkább veszélyeztető formája. Bár a bőrelváltozások a herpes infekciót juttathatják az ember eszébe, a pathogenesisben a herpesvírusoknak semmilyen szerep nem jut. Autoimmun kórképről van ugyanis szó, ahol a horgonyzó szerepet betöltő BP180 (bullosus pemphigoid 180 kDa) glikoprotein mint epitóp ellen termelődő IgG típusú autoantitest (az ún. “herpes gestationis szérum faktor”) okozza a betegséget. Szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatokkal perivascularis lympho- és hystiocytás infiltráció, valamint az epidermis alatti bazálmembrán mentén C3 komplement és IgG depozitumok mutathatók ki. A betegség HLA-DR3-hoz és HLD-DR4-hez asszociált, a betegek gyakran egyéb autoimmun kórképben is szenvednek, illetve a terhességet követően krónikus bullosus pemphigoidba mehet át a kórkép.
A kezelés az autoimmun kórképnek megfelelően szisztémás kortikoszteroid, de alkalmaznak ciklosporint, plazmaferezist és nagy dózisú intravenás immunglobulint is. A herpes gestationis jelentkezése kifejezetten veszélyezteti a magzatot is. Az anti-BP180 kötődik az amnion szövethez is, illetve IgG típusából adódóan átjut a méhlepényen a magzati keringésbe. Intrauterin növekedési retardációt, kora- és halvaszülést okozhat, illetve minden tizedik újszülöttnél az anyai bőrelváltozásoknak megfelelő laesiók jelennek meg, melyek az anyai eredetű autoantitestek kiürülésével párhuzamosan néhány hét alatt spontán regrediálnak. Mindezekre tekintettel a kórkép jelentkezése esetén a magzati fejlődés és intrauterin állapot fokozott antepartum ellenőrzése indokolt.
Dr. Deli Tamás
(2011. november)
Forrás:
Cunningham F.G. et al.: Williams Obstetrics. 23rd Ed. McGraw-Hill Medical, New York. 2010.