A gestatiós trophoblast betegség nem nőgyógyászati manifesztációi
A méhlepényt felépítő trophoblast sejtek strukturális rendezetlensége, illetve premalignus és malignus elfajulása az úgynevezett gestatiós trophoblast betegségek kialakulásához vezet. Az ebbe a csoportba tartozó kórképek típusos szülészet-nőgyógyászati megjelenési formáin túl változatos belgyógyászati tüneteket produkálhatnak. Ezek ismerete nemcsak nőgyógyászok számára fontos, hiszen a tünetek jellege miatt általános belgyógyászati, háziorvosi, sürgősségi osztályon dolgozó orvosok is találkozhatnak a kórképpel.
A chorionszövet kóros elfajulása a kialakuló méhlepény boholyrendszerének degenerációjához vezet. Ennek során mind a syncitio-, mind a cytotrophoblast sejtjei proliferálnak, a kórkép jellegétől függően többé-kevésbé dedifferenciált és dezorganizált, cysticusan elhelyezkedő sejtek hozzák létre a makroszkóposan a méhűrt hólyagokkal szőlőfürtszerűen kitöltő megjelenést. Az ebbe a csoportba tartozó betegségek a teljes és részleges mola hydatidosa („üszögterhesség”), az invazív mola, a choriocarcinoma, illetve utóbbiak szülést vagy vetélést követően a lepényágyban kialakult formája, a peteágyi trophoblast tumor („placental site trophoblastic tumor”). Mig Európában a molaterhesség gyakorisága 1/1000 szülés, a malignus choriocarcinoma ennél egy nagyságrenddel ritkább, ugyanakkor az európai statisztikai adatokhoz képest mindkét betegség mintegy egy nagyságrenddel gyakrabban fordul elő az ázsiai országokban.
A gestatiós trophoblast betegségek tünetei genitalis és extragenitalis jellegűek lehetnek. A beteg leggyakrabban menstruatio kimaradást követően alhasi görcsölés, hüvelyi vérzés miatt fordul nőgyógyászhoz. A vérrel együtt hólyagok ürülhetnek a méhűrből, az uterus a számítottnál nagyobb, felpuhult, mellette a magas hCG-szint hatására kialakult theca-lutein cystákat tartalmazó ovariumok tapinthatók és láthatók ultrahanggal. Az ultrahang a molaterhesség jellegzetes szivacsos intrauterin struktúráját mutatja.
A nem genitalis jellegű tünetek hátterében részben endokrin tényezők állnak, részben – metastatisáló choriocarcinoma esetében – a predilekciós helyekre adott távoli áttétek jelentkezhetnek diverz tünetekkel. A choriocarcinoma leggyakrabban a tüdőbe, az agyba és a májba ad távoli áttétet. A daganatáttétek kiváltotta ismert szervspecifikus tünetek (pl. atelectasia, dyspnoe, epileptiform rosszullét, intracranialis nyomásfokozódás, májfunkciós zavar) mellett a choriocarcinoma jellegéből adódóan gyakrabban jelentkezhet vérzéses, akut ellátást igénylő szövődmény (haemoptoe, agyállományi vérzés, májruptura).
A belgyógyászati jellegű tünetekért leginkább a kórosan burjánzó trophoblast termelte extrém magas, akár az 1 000 000 NE/l-t is meghaladó hCG-szint felelős (összevetésként: normál terhességben a hCG-szint maximuma a 12-16. gestatiós hét körül mintegy 100 000-300 000 NE/l). Az esetek mintegy harmadában masszív hányás, hyperemesis jelentkezik. Mivel a hCG a TSH-val (valamint az LH-val és FSH-val) szoros rokonságban álló glikopeptid hormon, melyeknek α lánca azonos, az igen magas hCG-szint TSH-szerű hatást válthat ki. Ebből következően a gestatiós trophoblast betegség hyperthyreosis, illetve thyreotoxicus krízis képében is jelentkezhet. Emellett az – egyébként önmagukban is ritka – peteágyi trophoblast tumorokkal kapcsolatban írták le az esetek egy részében jelentkező prolaktintúltermelést, illetve polycythaemiát is.
Utóbbi feltűnő lehet, figyelembe véve, hogy terhességre inkább a haemodilutio, a szülés utáni időszakra pedig a mérsékelt anaemia jellemző. Mindenképpen említésre méltó továbbá, hogy a placentabolyhok kialakulásának rendellenessége a méhlepény mint alacsony vascularis rezisztenciájú szerv fejlődési zavarát eredményezi. Ez az ismert mechanizmussal preeclampsia kialakulásához vezet, azonban a szóban forgó kórképek fennállásakor a vérnyomás-emelkedés a szokásosnál jóval hamarabb, már az első trimeszterben jelentkezik. A 12. gestatiós hét előtt jelentkező preeclampsia a gestatiós trophoblast betegség pathognomicus jelének tekinthető.
Amint az a fenti rövid összefoglalásból is kiderül, a gestatiós trophoblast betegség igen változatos formákban jelentkezhet. A felsorolt tünetek egyikének vagy valamilyen kombinációjának jelentkezésekor mindenképpen gondolnunk kell a trophoblast eredetű kórképekre.
Dr. Deli Tamás
Forrás:
1. Whitney KA (December 2009). "Placental site trophoblastic tumor". Am J Nurs 109 (12): 32–7;
2. Shih IM, Kurman RJ (January 2001). "The pathology of intermediate trophoblastic tumors and tumor-like lesions". Int. J. Gynecol. Pathol. 20 (1): 31–47.
3. Finkler NJ: Placental site trophoblastic tumor. Diagnosis, clinical behavior and treatment SOJ Reprod Med. 1991;36(1):27-30
A méhlepényt felépítő trophoblast sejtek strukturális rendezetlensége, illetve premalignus és malignus elfajulása az úgynevezett gestatiós trophoblast betegségek kialakulásához vezet. Az ebbe a csoportba tartozó kórképek típusos szülészet-nőgyógyászati megjelenési formáin túl változatos belgyógyászati tüneteket produkálhatnak. Ezek ismerete nemcsak nőgyógyászok számára fontos, hiszen a tünetek jellege miatt általános belgyógyászati, háziorvosi, sürgősségi osztályon dolgozó orvosok is találkozhatnak a kórképpel.
A chorionszövet kóros elfajulása a kialakuló méhlepény boholyrendszerének degenerációjához vezet. Ennek során mind a syncitio-, mind a cytotrophoblast sejtjei proliferálnak, a kórkép jellegétől függően többé-kevésbé dedifferenciált és dezorganizált, cysticusan elhelyezkedő sejtek hozzák létre a makroszkóposan a méhűrt hólyagokkal szőlőfürtszerűen kitöltő megjelenést. Az ebbe a csoportba tartozó betegségek a teljes és részleges mola hydatidosa („üszögterhesség”), az invazív mola, a choriocarcinoma, illetve utóbbiak szülést vagy vetélést követően a lepényágyban kialakult formája, a peteágyi trophoblast tumor („placental site trophoblastic tumor”). Mig Európában a molaterhesség gyakorisága 1/1000 szülés, a malignus choriocarcinoma ennél egy nagyságrenddel ritkább, ugyanakkor az európai statisztikai adatokhoz képest mindkét betegség mintegy egy nagyságrenddel gyakrabban fordul elő az ázsiai országokban.
A gestatiós trophoblast betegségek tünetei genitalis és extragenitalis jellegűek lehetnek. A beteg leggyakrabban menstruatio kimaradást követően alhasi görcsölés, hüvelyi vérzés miatt fordul nőgyógyászhoz. A vérrel együtt hólyagok ürülhetnek a méhűrből, az uterus a számítottnál nagyobb, felpuhult, mellette a magas hCG-szint hatására kialakult theca-lutein cystákat tartalmazó ovariumok tapinthatók és láthatók ultrahanggal. Az ultrahang a molaterhesség jellegzetes szivacsos intrauterin struktúráját mutatja.
A nem genitalis jellegű tünetek hátterében részben endokrin tényezők állnak, részben – metastatisáló choriocarcinoma esetében – a predilekciós helyekre adott távoli áttétek jelentkezhetnek diverz tünetekkel. A choriocarcinoma leggyakrabban a tüdőbe, az agyba és a májba ad távoli áttétet. A daganatáttétek kiváltotta ismert szervspecifikus tünetek (pl. atelectasia, dyspnoe, epileptiform rosszullét, intracranialis nyomásfokozódás, májfunkciós zavar) mellett a choriocarcinoma jellegéből adódóan gyakrabban jelentkezhet vérzéses, akut ellátást igénylő szövődmény (haemoptoe, agyállományi vérzés, májruptura).
A belgyógyászati jellegű tünetekért leginkább a kórosan burjánzó trophoblast termelte extrém magas, akár az 1 000 000 NE/l-t is meghaladó hCG-szint felelős (összevetésként: normál terhességben a hCG-szint maximuma a 12-16. gestatiós hét körül mintegy 100 000-300 000 NE/l). Az esetek mintegy harmadában masszív hányás, hyperemesis jelentkezik. Mivel a hCG a TSH-val (valamint az LH-val és FSH-val) szoros rokonságban álló glikopeptid hormon, melyeknek α lánca azonos, az igen magas hCG-szint TSH-szerű hatást válthat ki. Ebből következően a gestatiós trophoblast betegség hyperthyreosis, illetve thyreotoxicus krízis képében is jelentkezhet. Emellett az – egyébként önmagukban is ritka – peteágyi trophoblast tumorokkal kapcsolatban írták le az esetek egy részében jelentkező prolaktintúltermelést, illetve polycythaemiát is.
Utóbbi feltűnő lehet, figyelembe véve, hogy terhességre inkább a haemodilutio, a szülés utáni időszakra pedig a mérsékelt anaemia jellemző. Mindenképpen említésre méltó továbbá, hogy a placentabolyhok kialakulásának rendellenessége a méhlepény mint alacsony vascularis rezisztenciájú szerv fejlődési zavarát eredményezi. Ez az ismert mechanizmussal preeclampsia kialakulásához vezet, azonban a szóban forgó kórképek fennállásakor a vérnyomás-emelkedés a szokásosnál jóval hamarabb, már az első trimeszterben jelentkezik. A 12. gestatiós hét előtt jelentkező preeclampsia a gestatiós trophoblast betegség pathognomicus jelének tekinthető.
Amint az a fenti rövid összefoglalásból is kiderül, a gestatiós trophoblast betegség igen változatos formákban jelentkezhet. A felsorolt tünetek egyikének vagy valamilyen kombinációjának jelentkezésekor mindenképpen gondolnunk kell a trophoblast eredetű kórképekre.
Dr. Deli Tamás
Forrás:
1. Whitney KA (December 2009). "Placental site trophoblastic tumor". Am J Nurs 109 (12): 32–7;
2. Shih IM, Kurman RJ (January 2001). "The pathology of intermediate trophoblastic tumors and tumor-like lesions". Int. J. Gynecol. Pathol. 20 (1): 31–47.
3. Finkler NJ: Placental site trophoblastic tumor. Diagnosis, clinical behavior and treatment SOJ Reprod Med. 1991;36(1):27-30
